La sindrome della mano a specchio, nota anche come dimelia ulnare, è un difetto congenito estremamente raro (presente fin dalla nascita) che colpisce la mano. In alcuni casi, anche l’avambraccio e il gomito possono essere colpiti. Il primo caso è stato riscontrato nel 1852. Da allora sono stati segnalati meno di 100 casi.
Se il bambino è affetto da questa patologia, in genere nasce con 7-10 dita su una o entrambe le mani. Ciò significa che, a partire dal punto centrale della mano, le dita sembrano immagini speculari. Di solito non c’è il pollice. Invece, nella maggior parte dei casi, hanno un dito centrale. Su entrambi i lati, si ha una simmetria speculare di tre dita: il medio, l’anulare e il mignolo.
Gli studi dimostrano che la sindrome colpisce uomini e donne in egual misura.
Quali sono le cause della sindrome della mano a specchio?
Di solito, nell’avambraccio sono presenti due ossa: l’ulna e il radio. Entrambe le ossa contribuiscono alla crescita e alla funzione delle mani e delle dita.
Ma quando si ha la sindrome della mano a specchio, in genere le ossa dell’ulna sono due e manca il radio: questa condizione tende a verificarsi quando l’arto è ancora in fase di sviluppo come embrione. Anche le ossa del polso potrebbero duplicarsi e questo fa sì che l’avambraccio e la mano sembrino immagini speculari.
Alcuni esperti ritengono che esistano diversi tipi di sindrome della mano speculare. In alcuni casi, è possibile che si sviluppino due ulne e un radio. Se le ossa si sviluppano in modo diverso, ciò può influire sull’aspetto fisico della mano. Ad esempio, si possono avere più di cinque dita (polidattilia). È anche possibile che si sviluppino più mani all’estremità dell’avambraccio. I medici non conoscono le cause di questo difetto congenito, ma ritengono che la genetica abbia un ruolo importante.
Come si cura la sindrome della mano a specchio
Il bambino dovrà sottoporsi a un intervento di ricostruzione per correggere l’aspetto fisico e la funzione della mano colpita e questo di norma può includere più interventi chirurgici.
Di solito, il chirurgo aspetterà che il bambino abbia tra i 18 e i 24 mesi per eseguire questo intervento, considerato che in questo periodo la mano può crescere quasi del doppio rispetto alla sua dimensione alla nascita.
Durante l’intervento, il chirurgo rimuoverà altre dita e molto probabilmente sceglierà una da usare come pollice. Il medico lo riposizionerà nel punto in cui il pollice si sarebbe sviluppato naturalmente. L’obiettivo dell’intervento è ricostruire la mano con cinque dita, compreso il pollice.
Si cerca inoltre di mantenere il maggior numero possibile di muscoli, tendini e placche di crescita sulla mano e di ricostruire il polso per aiutare il bambino a sviluppare il movimento, la crescita e la funzionalità della mano durante la crescita.